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鼻咽——非霍奇金淋巴瘤

  来历:印象园  作者: 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发
【界说】
鼻咽部原发性非霍奇金淋巴瘤(NNHL)被界说为在此处构成肿块的淋巴样细胞的肿瘤。
【流行病学】
鼻咽部NHL占悉数结外NHL的2.5%。文献报导的NHL病例既有发生于鼻腔的也有Waldeyer环的,很难得到鼻咽部NHL的实在详细情况。有些病例在在外其他原发部位后,可承认一起累及鼻咽和鼻腔。
在西方简直一切的鼻咽部NHL为B细胞来历(大部分是弥漫性大B细胞淋巴瘤,DLBCL)。亚洲则不同,B细胞淋巴瘤仅占50%~60%。结外NK/T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤的发病率更高。
大部分鼻部咽NHL见于成年人。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的男女比例为3:1,中位年纪为53岁。D细胞淋巴瘤患者一般晚10年发病(中位年纪为63岁),且男女比例仅1.2:1。伯基特淋巴瘤则常见于儿童和青少年。
【病因学】
除了鼻咽部结外NK/T细胞淋巴瘤无种族差异、95%以上与EB病毒密切相关外,其他病因不明。鼻咽DLBCL与EBV关系不大。
【临床特色】
患者常体现为鼻塞、鼻出血、听力危害、吞咽困难、头痛或颈部肿块,与鼻咽癌的症状类似。少部分患者一起存在颈淋巴结搬运,这在DLBCL比NK/T淋巴瘤更常见。
【肿瘤分散与分期】
大部分(约80%)的患者体现为限制性病变(E-I/II期)。结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病开展过程中更有或许搬运到其他部位,如皮肤、胃肠道、肝、淋巴结以及睾丸。DLBCL有向颈淋巴结分散的倾向。
【安排病理学】
发生于鼻咽部的DLBCL和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在形态学和免疫表型上与鼻腔的肿瘤类似。其他类型的NHL如伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、MALT型结外边际区B细胞淋巴瘤以及非特异性外周T细胞淋巴瘤都或许会涉及到鼻咽,但时机较小。
详见非霍奇金淋巴瘤、鼻腔鼻窦的肿瘤及口腔口咽肿瘤等章节。
【辨别确诊】
鼻咽癌与DLBCL之间的差异有时是不显着的,因为癌细胞在鼻咽部深埋于细密的淋巴及浆细胞中,可体现为无黏附性成长,而DLBCL有时也可构成严密的细胞丛。一般用细胞角蛋白免疫染色来支撑前一确诊,淋巴符号物(包含CD20)表达支撑后一确诊。累及到鼻咽部的传染性单核细胞增多症可与DLBCL类似,但前者年纪较小可供辨别,此外其大细胞为老练的浆母细胞和浆细胞,缺少显着的细胞异型性,免疫球蛋白染色为多克隆性。
小细胞为主的结外NK/T细胞淋巴瘤很难被证明为恶性肿瘤。可提示确诊的安排学特征包含广泛性的结构损坏、明显的凝固性坏死、血管中心性成长以及广泛的黏膜腺体别离。证明CD56+、CD3ε+、EBER+细胞的存在是确诊的根据。在鼻咽部感染疱疹病毒的稀有病例中,会呈现很多的CD56阳性的淋巴细胞滋润,使得其与结外NK/T细胞淋巴瘤混杂。与NK/T细胞淋巴瘤比较,这些CD56+的细胞一起表达CD4和CD5,且与EBV无关。确诊经过承认单纯疱疹病毒感染的多核巨细胞,这些多核巨细胞含有毛玻璃样的核,核内有或无包容体,单纯疱疹病毒免疫染色可进一步承认。
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