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胸部安排细胞病印象学体现(一)

时刻:2016-09-05  来历:印象园lqdeg7zem.com  作者:医影医译小组 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

  胸部的安排细胞病包含多种疾病,能够独自发生于肺,也能够肺安排作为全身性疾病的一部分。一些安排细胞病是原发性的且病因不明,而另一些是安排细胞对已知病因反响增生的成果。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  在原发的安排细胞病中,肺朗格汉斯细胞安排细胞增生症(PLCH)最常见;其他还包含Erdheim-Chester病和Rosai-Dorfman病。成人PLCH简直悉数发生在20-40岁的吸烟人群中。小儿PLCH极为稀有,通常是全身性疾病的一部分。Erdheim-Chester病常发于中老年人,胸部病变常为全身性疾病的一部分。Rosai-Dorfman病多见于儿童和青年,体现为无痛性颈部淋巴结肿大。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  继发性安排细胞病的代表是贮积病[例如戈谢病(Gaucher)、尼曼-皮克病(Niemann-Pick)和法布里病(Fabry)]、肺尘土冷静症[如矽肺和煤工尘肺];以及感染性疾病[例如Whipple病和软斑病]。这类疾病的安排特征是包含巨噬细胞和树突状细胞在内的安排细胞在肺泡或肺间质的滋润。树突状细胞是一组异质性的不具有吞噬作用的抗原递呈细胞。免疫组化符号有助于区别各种原发性安排细胞病。典型印象学体现结合恰当的临床信息能够做出正确确诊,然后防止活检。但是,在短少典型印象学征象的时分,需求整合临床、病理以及印象学的特色来清晰确诊。Hdy印象园lqdeg7zem.com

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  1.儿童肺朗格汉斯细胞安排细胞增多症(PLCH)极为稀有,通常是全身性疾病的一部分,与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的滋润一般是反响性,但无肿瘤性,而儿童PLCH更具克隆性,易构成肿瘤。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  2.薄层CT的印象学特色结合人口学及临床目标能够用来确诊PLCH,并防止肺安排活检。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  3.PLCH患者呈现肺动脉高压常提示预后不良,被认为是与首要动脉劳累有关。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  4.在Erdheim-Chester病患者中,安排细胞可滋润到肺、胸膜、心包、心肌以及主动脉周围的软安排。Hdy印象园lqdeg7zem.com

  5.胸腔Rosai-Dorfman病最常累及气管、支气管、以及相关淋巴结。CT查看能够在气道中发现孤立或许多发的息肉样物。

  参考文献:Ahuja J,et al.Histiocytic disorders of the chest: imaging findings. Radiographics. 2015.何苗,杨阳,郑烋,李灿,于静,王慧燕,张冰,文之等编译.
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