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胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET) 印象学解析

时刻:2016-04-20  来历:丁香园  作者:haitao1230 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

    胚胎发育不良性神经上皮瘤 (Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor,DNET)是一种不常见的良性皮质内病变,WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」,该病常常伴有皮质发育不良。常见于年青患者(小于 20 岁),男性多发。最常见的发病部位是颞叶(62%),其次为额叶。out印象园lqdeg7zem.com

印象学体现out印象园lqdeg7zem.com

DNET 多体现为鸿沟清楚、楔形囊泡状皮质内肿块,在 CT 多为低密度,呈楔形改动,体现为皮质或皮质下楔形的病变,顶级指向脑室,在 25% 的病例中可见钙化构成。out印象园lqdeg7zem.com

MR 上体现为长 T1 长 T2 信号,鸿沟清,多成三角形以脑外表为基底,尖指向脑深部,称为三角征。out印象园lqdeg7zem.com

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状,有时也可体现为番笕泡状巨脑回状,瘤内可见索状从边际向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿,无占位效应。一般体现为无强化,少量也可部分强化或结节状强化。out印象园lqdeg7zem.com

以下为相关文献报导及临床中遇到的病例,能够更深入的了解 DNET 的印象学体现。out印象园lqdeg7zem.com

病例一out印象园lqdeg7zem.com

根本病史:17 岁男性呈现顽固性癫痫。out印象园lqdeg7zem.com

图1.jpgout印象园lqdeg7zem.com
图 1 右侧颞叶皮质见长 T1 长 T2 反常信号,鸿沟清,冠状位可见呈三角征,顶级指向脑室,无强化out印象园lqdeg7zem.com

病例二out印象园lqdeg7zem.com

根本病史:女人,14 岁,偶发癫痫。out印象园lqdeg7zem.com

图2.jpgout印象园lqdeg7zem.com
图 2 左边额叶见片状长 T1 长 T2 反常信号,呈脑回样散布,矢状位可见三角征out印象园lqdeg7zem.com

病例三out印象园lqdeg7zem.com

本病史:女人,33 岁,突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年,未规矩服药。out印象园lqdeg7zem.com

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图 3 左边额顶叶接壤区见囊泡状长 T1 长 T2 反常信号,FLAIR 呈凹凸稠浊信号,注入比照剂后可见条索状轻度强化。部分病变可见含铁血黄色堆积out印象园lqdeg7zem.com

病例四out印象园lqdeg7zem.com

2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病变解析中曾有一例该病的报导,根本病史不详。out印象园lqdeg7zem.com

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图 4 颞叶皮层可见鸿沟清楚的楔形长 T1 长 T2 反常信号,无强化,可见三角征out印象园lqdeg7zem.com

病例五out印象园lqdeg7zem.com

根本病史:男性,12 岁,癫痫病史。out印象园lqdeg7zem.com

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图 5 左边后扣带回皮质见长 T1 等 T2 反常信号,FLAIR 呈高信号,病变无占位效应out印象园lqdeg7zem.com

病例六out印象园lqdeg7zem.com

根本病史:女人,45 岁,强直性阵挛发生。out印象园lqdeg7zem.com

图6.jpgout印象园lqdeg7zem.com
图 6 右侧颞叶内侧皮质内见长 T1 长 T2 反常信号,鸿沟请,无占位效应,强化可见点状强化out印象园lqdeg7zem.com

改动out印象园lqdeg7zem.com

首要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成,各种细胞所占份额、细胞散布和摆放变异较大。特异性胶质神经元成分(specific glioneuronal element,SGNE):为其特征性病理改动,由成束摆放的轴索组成,常垂直于皮层外表散布。out印象园lqdeg7zem.com

辨别确诊out印象园lqdeg7zem.com

首要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤辨别,如:神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突 - 星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。out印象园lqdeg7zem.com

印象首要征象out印象园lqdeg7zem.com

1. 三角征:与神经胶质纤维通路188bet.com状散布有关;out印象园lqdeg7zem.com

2. 瘤内分隔:与肿瘤分叶状体现有关。out印象园lqdeg7zem.com

  参考文献:
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